Białaczka włochatokomórkowa

Proces nowotworowy polega na niekontrolowanych, dynamicznych podziałach komórek organizmu. Bardzo często dotyczy jednej konkretnej grupy lub linii komórkowej. Rozrostowi mogą ulegać nie tylko komórki nabłonkowe, komórki mięśniowe, ale także komórki krwi. Choroby nowotworowe dzielą się na kilka grup.

Choroby nowotworowe

Choroby nowotworowe układu krwiotwórczego stanowią poważne wyzwanie dla współczesnej medycyny. Krew, jako podstawowa tkanka organizmu, spełnia bardzo wiele ważnych funkcji, w związku z tym nawet najmniejsze nieprawidłowości w mikroskopijnych komórkach krwi mogą powodować poważne zaburzenia wyłączające chorego z codziennego życia, a nawet doprowadzić do jego śmierci.

Białaczka

Białaczka charakteryzuje się ilościowymi i/lub jakościowymi zmianami białych krwinek, czyli leukocytów. W warunkach fizjologicznych leukocyty na różnym stopniu morfologicznego rozwoju występują nie tylko w naczyniach krwionośnych, ale także w szpiku i narządach wewnętrznych, np. węzłach chłonnych i śledzionie. Jedną z odmian leukocytów są limfocyty. Limfocyty to komórki układu odpornościowego, biorące udział w rozpoznawaniu i zwalczaniu obcych dla organizmu substancji, nazywanych antygenami. Limfocyty dzielimy zwykle na trzy populacje: limfocyty B, limfocyty T i limfocyty NK, które są naturalnymi komórkami „zabójcami”. Niekontrolowany rozrost tych linii komórkowych w medycynie nazywany jest chłoniakiem.

Chłoniaki

Chłoniaki są niejednorodną grupą nowotworów układu limfatycznego. Wszystkie chłoniaki są nowotworami złośliwymi, jednakże wykazują różny stopień złośliwości. Wyróżnia się formy łagodne z nowotworowym rozrostem dojrzałych limfocytów oraz formy niezwykle złośliwe, w których klonalny rozrost dotyczy małych limfocytów niedojrzałych. Ze względu na ogromną różnorodność chłoniaków istnieje wiele trudności z prawidłowym ich rozpoznawaniem oraz odpowiednim zakwalifikowaniem.

Chłoniaki złośliwe

Zasadniczo chłoniaki złośliwe dzieli się na chłoniaki ziarnicze (ziarnica złośliwa) oraz wyodrębnia się dużą grupę chłoniaków nieziarniczych. Zarówno w jednej, jak i drugiej grupie dochodzi do nadmiernej proliferacji dojrzałych form limfocytów B i T. W przypadku chłoniaków nieziarniczych, które obecnie zajmują szóste miejsce wśród nowotworów pod względem częstości występowania, rozrost w przeważającym stopniu dotyczy limfocytów B. Statystyczne opracowania podają, że około 85 do 90% chłoniaków nieziarniczych pochodzi właśnie z limfocytów B. Etiologia chłoniaków nie jest do końca poznana. W ich patogenezie rozpatruje się między innymi rolę wirusów i baterii oraz bada się predyspozycje genetyczne poszczególnych chorych.
W chłoniakach nieziarniczych stwierdza się liczne nieprawidłowości chromosomowe. Nie bez znaczenia jest także przewlekła ekspozycja organizmu na szkodliwe substancje, np. promieniowanie rentgenowskie, kontakt ze związkami czynnymi chemicznie. Powodują one bezpośrednie niszczenie komórek, jak również uszkadzają chromosomy. W chłoniakach, w związku z nieprawidłową funkcją zmienionych nowotworowo limfocytów, dochodzi do upośledzenia odporności, zarówno humoralnej, zależnej od przeciwciał, za którą odpowiedzialne są limfocyty B, jak i komórkowej, która związana jest z limfocytami T.

Chłoniaki objawy

Głównym objawem wszystkich chłoniaków nieziarniczych jest zazwyczaj obwodowe powiększenie węzłów chłonnych, któremu nie towarzyszy wzrost temperatury ciała. Nacieki mogą występować także w obrębie śledziony i innych narządów. Rzadką i niezwykle ciekawą postacią chłoniaków nieziarniczych jest białaczka włochatokomórkowa, nazywana także kosmatokomórkową (hairy cell leukemia, HCL). Jest to schorzenie wywodzące się z limfocytów B, które w obrazie mikroskopowym mają charakterystyczny kształt. Wyposażone są w długie, włochate (kosmate) wypustki cytoplazmatyczne, wyglądem przypominające pasma włosów, od których pochodzi nazwa choroby.
Opisywane były przypadki białaczki włochatokomórkowej, u podłoża której leżał klonalny rozrost limfocytów T. Zmienione nowotworowo komórki obecne są we krwi obwodowej, szpiku kostnym, śledzionie i innych narządach układu limfatycznego. Niekiedy występują także w płucach, przewodzie pokarmowym, wątrobie, nerkach, mózgu, rdzeniu kręgowym oraz kościach.

Białaczka wlochatokomórkowa

Białaczka włochatokomórkowa jest chorobą ludzi dorosłych, która nie zdarza się u dzieci. Największy szczyt zachorowalności obserwuje się po 50. roku życia. Znacznie częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Duża część pacjentów nie zdaje sobie sprawy z tego, że ma białaczkę, gdyż nie występują u nich żadne niepokojące objawy.
U innych choroba przebiega ze znacznym spadkiem masy ciała, ogólnym osłabieniem i wzrostem męczliwości, co może być spowodowane znacznym niedoborem krwinek czerwonych przenoszących tlen. Wyciszeniu produkcyjnemu, oprócz erytrocytów, ulegają wszystkie inne linie komórkowe krwi. Chore, nowotworowe limfocyty wypierają produkcję prawidłowych komórek w szpiku. Stan taki nazywany jest pancytopenią.
Praktycznie u wszystkich chorych dochodzi do znacznego powiększenia śledziony (splenomegalia) i wątroby, co może być przyczyną dużych dolegliwości brzusznych, odczuwanych jako ból lub uczucie wypełnienia. Przebieg procesu chorobowego w wątrobie można monitorować poprzez badania laboratoryjne, w których występują typowe dla uszkodzenia wątroby odchylenia (podwyższone stężenie mocznika i wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych). W odróżnieniu od innych typów chłoniaków nieziarniczych, w przypadku białaczki włochatokomórkowej, nie dochodzi do zajęcia obwodowych węzłów chłonnych. W związku z załamaniem układu odpornościowego, granulocytopenią i obniżeniem licznych naturalnych komórek NK chorzy wykazują większą skłonność do zakażeń.

Białaczka włochatokomórkowa - leczenie

Leczenie białaczki włochatokomórkowej, która najczęściej rokuje dobrze, wymaga stosowania specjalnych schematów chemioterapeutycznych. Czasami podawane są nowe leki biologiczne oraz interferon alfa. U niektórych pacjentów konieczne jest operacyjne usunięcie przerośniętej śledziony.  Terapia każdej choroby hematologicznej, w tym także białaczki włochatokomórkowej, zawsze musi opierać się na precyzyjnym rozpoznaniu rodzaju komórek, z których nowotwór się wywodzi.

Bibliografia

Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
Urasiński I. Hematologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 1996, ISBN 83-86342-21-8