Białaczki przewlekłe - podstawowe informacje

Wyróżnia się dwa rodzaje przewlekłych białaczek – przewlekłą białaczkę limfatyczną oraz przewlekłą białaczkę szpikową. Obie choroby znacznie się od siebie różnią, wymagają również innego leczenia. Najczęściej pierwszym objawem przewlekłej białaczki jest nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej, w którym pojawia się zwiększona liczba białych krwinek czyli leukocytoza. Często badanie wykonywane jest w ramach badań profilaktycznych i nieprawidłowy wynik odkrywany jest przypadkowo, wymaga jednak dalszej diagnostyki.

Białaczki przewlekłe - rodzaje

W skład przewlekłych białaczek limfatycznych wchodzą:

• Przewlekła białaczka limfocytowa typu-B,
• Białaczka włochatokomórkowa,
• Białaczka prolimfocytowa,
• Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów.

Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa (CLL-B chronic lymphocytic leukemia cell-B) to najczęściej spotykana białaczka w Europie i w Ameryce Północnej. Jest to choroba nowotworowa wywodzącą się z podtypu białych krwinek zwanych limfocytami. W przebiegu choroby dochodzi do zajęcia szpiku kostnego i węzłów chłonnych przez nieprawidłowe limfocyty, które wypierają prawidłowe komórki układu krwiotwórczego.

Przewlekła białaczka limfocytowa - objawy

Na przewlekłą białaczkę limfatyczną chorują dorośli, przeważnie w wieku powyżej 50 lat. Ryzyko zachorowania rośnie z wiekiem. Szczyt zachorowań przypada na 65-70 rok życia, mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Etiologia choroby nie jest znana. U znacznej części chorych pierwszym objawem jest nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej, w którym pojawia się leukocytoza. Choroba zwykle rozwija się podstępnie, a pierwsze objawy białaczki są niecharakterystyczne. Mogą pojawić się objawy ogólne:

• niezamierzony spadek masy ciała ( o 10% w przeciągu pół roku),
• gorączka, która nie ma związku z infekcją i trwa powyżej 14 dn,
• nadmierna potliwość w nocy,
• osłabienie, męczliwość, znacznie utrudniająca codzienne funkcjonowanie,
• spadek wydolności fizycznej,
• uczucie pełności w jamie brzusznej – związane z powiększeniem śledziony.

Pojawiają się również odchylenia widoczne w badaniu lekarskim:

• powiększenie węzłów chłonnych w okolicy szyi, pachy lub pachwiny – obecne u większości chorych;
• powiększenie śledziony – obecne u połowy chorych;
• powiększenie wątroby;
• powiększenie migdałków;
• zakażenia skóry lub innych części ciała.

W celu postawienia rozpoznania  wykonuje się morfologię krwi obwodowej z rozmazem oraz badanie szpiku kostnego. Szpik pobiera się z okolicy mostka lub biodra. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym – po podaniu znieczulenia lekarz specjalną igłą wkłuwa się w kość, gdzie znajduje się szpik kostny i  pobiera się próbkę. Samo nakłucie szpiku zwykle jest bezbolesne, pacjent może jednak samo pobranie odczuwać jako delikatne ssanie lub rozpieranie.

Następnie lekarz dokonuje oceny szpiku pod mikroskopem, po wcześniejszym odpowiednim przygotowaniu materiału, co pozwala ocenić komórki. Oceniany jest rodzaju komórek, które uległy przemianie nowotworowej, określana jest liczba i rozmiary komórek nowotworowych, oraz wykonywane jest specjalistyczne badanie cytogenetyczne, które  określa rodzaj zmian w zestawie genów komórek i ich mutacji.

Leczenie białaczki przewlekłej

Leczenie białaczki zależne jest od zaawansowania choroby. Stosowana jest chemioterapia, przeszczepianie komórek szpiku, usunięcie śledziony. Białaczka u części chorych przebiega łagodnie, a czas przeżycia wynosi 10-20 lat. Jednak możliwy jest także przebieg od początku agresywny, lub przejście po fazie łagodnej do fazy agresywnej. Najczęstszą przyczyną zgonów są zakażenia, głównie układu oddechowego.

Przewlekła białaczka prolimfocytowa

Występuje także głównie u ludzi starszych. W jej przebiegu prawie zawsze dochodzi do powiększenia śledziony oraz znacznego wzrostu liczby białych ciałek krwi. Występuje przy tym zmniejszenie czerwonych krwinek oraz płytek krwi. Ten typ białaczki ma gorsze rokowanie od przewlekłej białaczki limfocytarnej.

Białaczka włochatokomórkowa

Białaczka włochatokomórkowa dotyka osoby nieco młodsze, średnia wieku w chwili wykrycia choroby wynosi 52 lat. Przebiega często wiele lat bez objawów. Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów jest chorobą rzadką i występuje głównie u ludzi dorosłych. Czasami choroba występuje wraz z reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa (chronic myeloid leukemia CML) to choroba nowotworowa wywodzącą się ze szpiku kostnego. W przeciwieństwie do ostrych białaczek przebieg choroby jest długotrwały i stosunkowo powolny. Choroba stanowi około 15 % wszystkich białaczek. Większość chorych to osoby dorosłe, najczęściej w 4 i 5 dekadzie życia, dzieci chorują bardzo rzadko. Przyczyna występowania choroby nie jest znana, ryzyko wzrasta po narażeniu na promieniowanie jonizujące.

Przewlekła białaczka szpikowa spowodowana jest zmianami w kodzie genetycznym niektórych komórek w szpiku kostnym. W komórkach tych część chromosomu 9 zamienia się miejscem z częścią chromosomu 22 – proces ten nazywamy translokacją. Powstaje nieprawidłowy chromosom zwany chromosomem Philadelphia (Ph). Nieprawidłowy chromosom pobudza mnożenie białych krwinek w szpiku kostnym.

W przewlekłej białaczce szpikowej również pojawiające się objawy mogą być niecharakterystyczne. Może pojawiać się zmęczenie, utrata masy ciała, uczucie pełności w jamie brzusznej i bóle w lewym podżebrzu  (w wyniku powiększenia śledziony), spadek wydolności fizycznej.
Objawy są czasami związane z występowaniem znacznej leukocytozy (zbyt wysoki poziom białych krwinek) i mogą to być objawy leukostazy, to znaczy zaburzenia przepływu krwi w najmniejszych naczyniach związane z dużą ilością leukocytów.

Do objawów tych należy:

• zaburzenia czynności układu nerwowego – na przykład zaburzenia świadomości;
• zaburzenia widzenia;
• bóle głowy;
• duszność;
• priapizm (bolesny wzwód prącia).

W  przewlekłej białaczce szpikowej objawy są w znacznym stopniu uzależnione od fazy w której znajduje się chory.

Przewlekła białaczka szpikowa przebiega najczęściej w trzech fazach:

• faza przewlekła –początkowa, zwykle w tej fazie choroba jest diagnozowana; trwa najdłużej. W badaniach występuje  większą liczbę białych krwinek we krwi i w szpiku, ale większość z nich to dojrzałe komórki, które funkcjonują prawidłowo. Od czasu wprowadzenia do leczenia nowych metod większość pacjentów (80%) pozostaje w tej stabilnej fazie przez okres co najmniej 5 lat.
• faza akceleracji – choroba przyspiesza, dochodzi do wzrostu liczby niedojrzałych komórek (blastów) we krwi, szpiku kostnym, wątrobie oraz śledzionie. Jednak komórki blastyczne nie potrafią spełniać funkcji prawidłowych białych ciałek krwi, co związane jest ze wzrostem liczby zakażeń. W zależności od sposobu terapii długość tej fazy może przekroczyć 1 rok.
• faza blastyczna – najbardziej złośliwa i podobna przebiegiem do ostrej białaczki. Wytwarzane są znaczne ilości komórek nowotworowych we krwi, doprowadza to do wyparcia ze szpiku prawidłowego utkania, czego powodem jest anemia, małopłytkowość.

Diagnostyka i rokowania przewlekłej białaczki szpikowej

W celu rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej oraz oceny postępu choroby wykonuje się pobranie szpiku kostnego. Leczenie uzależnione jest od fazy białaczki. Stosowane są inhibitory kinazy tyrozynowej, przeszczepianie szpiku, interferon alfa, hydroksymocznik. Rokowanie jest zależne od zaawansowania choroby i stosowanego leczenia, odsetek wyleczeń sięga 60-80%.


Bibliografia

Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
Urasiński I. Hematologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 1996, ISBN 83-86342-21-8
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0

Przewlekła białaczka szpikowa