Chłoniaki bardzo agresywne

Chłoniaki to duża grupa nowotworów o zróżnicowanym przebiegu. Nowotwory te wywodzą się z różnych stadiów powstawania limfocytów. Stanowią liczną grupę różniącą się między sobą pod względem budowy oraz przebiegu klinicznego. Zdecydowana większość chłoniaków nieziarniczych wywodzi się z komórek B (86%), mniej z komórek T (12%), a najmniej z komórek NK (2%). W ostatnim czasie zapadalność wzrasta, a szczyt zachorowań przypada pomiędzy 20-30 oraz 60-70 rokiem życia.

Chłoniak - rodzaje

Leczenie choroby jest uzależnione od typu histologicznego chłoniaka, jego zaawansowania  i od występowania czynników rokowniczych. W tym celu dzieli się chłoniaki na trzy grupy :

• powolne – w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu lat (przewlekła białaczka limfatyczna z komórek B, chłoniak grudkowy, chłoniak z komórek płaszcza);
• agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu miesięcy (rozlany chłoniak wielkokomórkowy linii B);
• bardzo agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu tygodni (chłoniak limfoblastyczny).

Chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu występują najczęściej u dzieci i młodych dorosłych. W tej postaci choroby nowotworowej bez leczenia chorzy przezywają od kilku do kilkunastu tygodni.

Agresywny chłoniak limfoblastyczny - rodzaje

• chłoniaka limfoblastycznego B-komórkowego;
• chłoniaka limfoblastycznego T-komórkowego;
• chłoniaka Burkitta.

Chłoniak limfoblastyczny B-komórkowy

Chłoniak limfoblastyczny B-komórkowy w przeważającej części pojawia się u ludzi młodych przed ukończeniem 18 roku życia. Może występować w postaci chłoniakowej – z zajęciem węzłów chłonnych, oraz białaczkowej - wówczas zajęty jest szpik i krew obwodowa. Nacieki mogą pojawiać się w skórze (chłoniak limfocytarny skóry), kościach i tkankach miękkich. Przebieg choroby jest niepomyślny.

Chłoniak limfoblastyczny T-komórkowy

Chłoniak limfoblastyczny T-komórkowy  dotyka także głównie osoby młode. W jego przebiegu dochodzi do zajęcia węzłów chłonnych w śródpiersiu, co poze być przyczyna duszności, bólów w klatce piersiowej, utrudnionego spływu krwi do serca. Może naciekać także opłucną oraz osierdzie – to błony surowicze okrywające płuca i serce. W przebiegu choroby dochodzi do zajęcia skóry, wątroby, śledziony, ośrodkowego układu nerwowego, jąder. Podobnie jak chłoniak z komórek B przebiegać może w postaci chłoniakowej lub białaczkowej.

Chłoniak Burkitta

Chłoniak Burkitta występuje często w środkowej Afryce (postać endemiczna) i w zdecydowanej większości przypadków stwierdzić można infekcję wirusem Epseina i Barr (EBV). W postaci endemicznej choroba rozwija się szybko dochodzi do nacieku komórek nowotworowych na twarzoczaszkę, przewód pokarmowy, ośrodkowy układ nerwowy, rzadziej jajniki, nerki i gruczoły sutkowe.

W postaci sporadycznej najpierw dochodzi do zajęcia przewodu pokarmowego, a w następnej kolejności węzły chłonne oraz szpik kostny. Choroba występuje także częściej u chorych zakażonych wirusem HIV.

Chłoniak leczenie

We wszystkich chłoniakach bardzo agresywnych przebieg choroby jest bardzo dynamiczny i leczenie chłoniaka należy rozpocząć jak najwcześniej. Stosuje się chemioterapię oraz leczenie zapobiegające wystąpieniu zmian w ośrodkowym układzie nerwowym. W przebiegu leczenia może dojść do zespołu rozpadu guza, dlatego konieczne jest odpowiednie zapobieganie tym powikłaniom (odpowiednie nawodnienie oraz farmakoterapia). Leczenie podobnie jak leczenie białaczki ostrej składa się z faz - indukującej, konsolidującej i pokonsolidacyjnej. Jeżeli guz jest bardzo duży oprócz chemioterapii stosuje się radioterapię. W leczeniu stosuje się także przeszczep szpiku.


Bibliografia

Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
Kokot F. (red.), Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3368-3