Co to jest chłoniak?

Chłoniaki to nowotwory złośliwe układu chłonnego (limfatycznego). Podobnie jak przewlekłe białaczki limfatyczne należą do chorób limfoproliferacyjnych. W skład układu limfatycznego wchodzą naczynia limfatyczne, którymi płynie limfa, czyli chłonka. Chłonka pochodzi z płynu pozakomórkowego znajdującego się w tkankach organizmu. Oprócz naczyń na układ chłonny składają się również narządy limfatyczne: grudki i węzły chłonne, grasica (występuje tylko u dzieci), śledziona, migdałki.

Co to jest chłoniak?

Kiedyś bardzo wyraźnie rozgraniczano białaczki (które są nowotworami złośliwymi układu krwiotworzenia wywodzącymi się ze szpiku) od chłoniaków, uważając je za zupełnie odrębne choroby. Obecnie po wykonaniu dokładnych badań cytogenetycznych i molekularnych okazało się, że granica między nimi nie jest tak wyraźna. Zarówno białaczek jak i chłoniaków nie da się sztywno podporządkować pod szpik lub układ chłonny.

Chłoniaki to nowotwory krwi polegające na wytwarzaniu wielu kopii (klonów) zmutowanej komórki limfoidalnej, czyli pochodzącej z różnych stadiów rozwoju prawidłowych limfocytów T, limfocytów B lub limfocytów NK (naturalnych komórek cytotoksycznych – natural killers). Różnica między białaczkami ma wynikać z tego, że do mutacji dochodzi poza szpikiem kostnym. Chłoniaki dzieli się na ziarnicze oraz nieziarnicze.

Jak powstaje chłoniak?

Chłoniak powstaje z prawidłowych komórek limfoidalnych. Są to komórki, które dojrzewając, poprzez podziały utworzą dojrzałe formy limfocytów lub już w pełni rozwinięte limfocyty. Wyróżniamy kilka rodzajów tych krwinek. Do podstawowych zalicza się limfocyty B, T oraz NK. Wśród nich również wyróżnia się liczne podtypy.

Nowotwór złośliwy powstaje, gdy pod wpływem jakiegoś czynnika (czasami da się go ustalić) w krwince, która stanie się pierwszą komórką nowotworową, zajdzie mutacja genetyczna. Mówimy wówczas o transformacji nowotworowej. Mutacja może przekształcić tzw. protoonkogeny w onkogen. Powoduje to pobudzenie danej komórki do ciągłych podziałów na identyczne komórki potomne. Zaburzenia mogą też wystąpić w obrębie genów supresorowych (antyonkogenów). Produkowane przez nie białka np. p53 eliminują komórki, które uległy transformacji nowotworowej. Jeżeli ulegną mutacji, komórka nowotworowa będzie miała szansę przeżyć i się rozmnażać.

Chłoniaki nieziarnicze

Chłoniaki nieziarnicze stanowią większość przypadków wykrywanych chłoniaków. Stanowią bardzo różnorodną grupę, ponieważ mogą się wywodzić z wielu rodzajów komórek. W zależności od tego z których limfocytów powstają, dzielimy je na nowotwory linii B (86%) oraz nowotwory linii T/NK (T-12%, NK-2%). Wśród nich wyróżnia się wiele podtypów chłoniaków.

Pod względem klinicznym przebiegu choroby wyróżnia się 3 typy chłoniaków nieziarniczych:

• chłoniaki o powolnym przebiegu,
• chłoniaki o agresywnym przebiegu,
• chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu.

Do najczęstszych objawów chłoniaka zauważanych przez osoby chore na chłoniaka jest powiększenie węzłów chłonnych. Zwykle mają one ponad 2 cm średnicy. Są niebolesne i często zrastają się w pakiety. Ponadto okresowo mogą się zmniejszać po czym ponownie się powiększają. Zwykle towarzyszy temu powiększenie wątroby i śledziony. Chorzy odczuwają też szereg dolegliwości ogólnych. Mają gorączkę lub stany podgorączkowe, pocą się w nocy i tracą na wadze.

Niestety chłoniaki nieziarnicze zwykle rozpoznaje się, gdy choroba jest już rozsiana (rozszerzyła się poza węzły chłonne i nacieka inne narządy).

Chłoniaki ziarnicze

Do chłoniaków ziarniczych zaliczamy ziarnicę złośliwą, czyli chłoniaka (chorobę) Hodgkina.To dość rzadki nowotwór, ale cechujący się dobrym rokowaniem. Wywodzi się z limfocytów B. W węzłach chłonnych znajdują się bardzo charakterystyczne komórki: Reed Sternberga i Hodgkina. Ziarnica złośliwa rozwija się przede wszystkim w węzłach chłonnych. Najpierw rozszerza się na inne węzły a dopiero w zaawansowanym stadium poprzez krew przerzuca się do innych narządów.

Bardzo charakterystyczne jest powiększenie węzłów chłonnych – występuje u 95% chorych. Węzły są niebolesne i w odróżnieniu od chłoniaków nieziarniczych ich powiększenie się nie cofa. Chłoniak ten najczęściej rozwija się w węzłach powyżej przepony, czyli w górnej części ciała. Przeważnie są to węzły szyjne (60-80%), pachowe lub śródpiersiowe. Tylko w 10% przypadków ziarnica zaczyna się w węzłach poniżej przepony.

Ponadto osoba chora może odczuwać dolegliwości ogólne, jak gorączka > 38°C, nocne poty i utrata masy ciała. Do tego mogą się dołączyć świąd skóry, zmęczenie oraz nietolerancja alkoholu (spożycie alkoholu powoduje ból węzłów chłonnych). Ponadto można też zaobserwować powiększenie wątroby i śledziony.

Rozpoznanie chłoniaka

Gdy dolegliwości wskazują na nowotwór złośliwy układu chłonnego, badaniem potwierdzającym rozpoznanie jest biopsja całego węzła chłonnego. Biopsja cienkoigłowa nie wchodzi w grę, ponieważ można pominąć komórki nowotworowe i pobrać wyłącznie zdrową tkankę węzłową. Do badania wybiera się jeden z powiększonych węzłów chłonnych. Biopsję wykonuje się pod kontrolą USG, aby nie uszkodzić otaczających tkanek i wybrać najbardziej podejrzany węzeł.

Tak pobrany węzeł chłonny wysyła się do pracowni histopatologicznej. Tam lekarze oglądają go bardzo dokładnie pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek nowotworowych. Jeżeli znajdą nieprawidłowo wyglądające komórki, są one poddawane kolejnym testom diagnostycznym, mającym na celu ustalić konkretny typ chłoniaka. Jest to niezbędne dla wybrania leczenia wycelowanego w konkretny typ komórek chłoniaka.


Bibliografia

Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
Kokot F. (red.), Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3368-3

Terapia celowana chłoniaków