Co to jest ostra białaczka limfoblastyczna?

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL – acute lymphoblastic leukemia) to choroba nowotworowa, wywodząca się z prekursorów linii limfocytów B lub T. Do grupy tej zaliczane są również chłoniaki o dużym stopniu złośliwości. Znaczna część chorych jest w stanie ciężkim z powodu znacznego zaawansowania choroby i jej powikłań. W tym typie białaczki, niestety, także częściej dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.
 

Przyczyny choroby

Nie jest poznana przyczyna powstawania choroby. Choroba występuje często u dzieci (25% nowotworów wieku dziecięcego). Szczyt  zachorowań przypada na 2-10 rok życia. U dorosłych pojawia się głównie przed ukończeniem 30 roku życia.

Ostra białaczka limfoblastyczna - objawy

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej często na początku są niecharakterystyczne - występuje osłabienie, gorączka, bóle kostno-stawowe. U 75% pacjentów występuje powiększenie węzłów chłonnych lub śledziony.

Występują również objawy, wskazujące na upośledzenie odporności organizmu – zwiększona podatność na zakażenia, głównie grzybicze i bakteryjne, uaktywnienie wirusa opryszczki, wystąpienie nadżerek i bolesnych aft na błonach śluzowych. U niektórych chorych dochodzi także do upośledzenia przepływu krwi w najmniejszych naczyniach, co może być przyczyną zaburzeń widzenia czy świadomości.

Jeżeli dojdzie do nacieczenia narządów przez komórki białaczkowe, pojawiają się objawy związane z daną lokalizacją. W niektórych podtypach białaczki limfoblastycznej dochodzi do zajęcia centralnego systemu nerwowego - u prawie 10% chorych. Objawy związane z zajęciem innych narządów, to między innymi powiększenie wątroby, a w przypadku nacieczenia narządów zmysłów - pogorszenia ostrości wzroku czy objawy zapalenia ucha.

Jeżeli zajęty jest układ kostno-stawowy, pojawiać się mogą bóle stawów. Nacieki w skórze przybierają postać guzków i wykwitów. W przypadku zajęcia płuc może pojawić się duszność, a nawet niewydolność oddechowa. W zajęciu układu krążenia mogą wystąpić zaburzenia rytmu serca, objawy niewydolności mięśnia sercowego. Krwiomocz może wskazywać na zajęcie układu moczowego.

Ostra białaczka limfoblastyczna - rozpoznanie

Rozpoznanie wysuwane jest na podstawie objawów ogólnych oraz badań dodatkowych. W morfologii krwi obwodowej najczęściej występuje znaczna ilości białych ciałek krwi, które szybko narastają. Zwykle dodatkowo występuje zmniejszona liczba krwinek czerwonych oraz płytek krwi.

W rozmazie widoczne są limfoblasty, czyli niedojrzałe formy białych ciałek krwi. Podobnie w materiale pobranym ze szpiku kostnego – badanie to stanowi podstawę do wstępnego rozpoznania ALL. Następnie wykonywane są bardzo szczegółowe badania diagnostyczne, których celem jest określenie typu białaczki. Wskazane jest również wykonanie RTG płuc oraz USG jamy brzusznej. W rozpoznaniu różnicowym należy wykluczyć mononukleozę zakaźną oraz inne infekcje wirusowe z towarzyszącą anemią i małopłytkowością, ostrą białaczkę szpikową oraz chłoniaki.

Ostra białaczka limfoblastyczna - leczenie

Leczenie białaczki limfoblastycznej składa się z poszczególnych etapów. Pierwszym z nich jest indukcja remisji – polega na zmniejszeniu liczby komórek białaczkowych i zmniejszeniu masy guza. Metoda polega na stosowaniu przez kilka tygodni odpowiednio dobranej chemioterapii (winkrsytyna, antracyklina, prednizolon, L-asparginaza).

Następnym etapem jest konsolidacja remisji, która ma na celu usunięcie choroby. Leczenie trwa także kilka tygodni i również polega na stosowaniu cytostatyków (Ara-C, metotreksat). Stosowane jest dodatkowo leczenie, które ma na celu zabezpieczenie ośrodkowego układu nerwowego przed zajęciem przez chorobę (stosuje się metotreksat podawany dokanałowo oraz radioterapię).

Kolejnym etapem jest leczenie pokonsolidacyjne, którego celem jest utrzymanie remisji i zapobieganie nawrotom choroby. Polega na leczeniu podtrzymującym lub na przeszczepianiu komórek szpiku. Stosowane są również nowe metody eksperymentalne.

Bardzo ważne jest również leczenie wspomagające, polegające  na zapobieganiu i leczeniu zakażeń, opanowywaniu skazy krwotocznej oraz anemii, leczeniu zaburzeń metabolicznych. Istotne jest również wsparcie psychologiczne.

Ostra białaczka limfoblastyczna - rokowania

Niestety u pewnego odsetka pacjentów dochodzi do wznowy choroby i ponownego pojawienia się komórek blastycznych w szpiku kostnym, ośrodkowym układzie nerwowym, jądrach. Wznowy mogą pojawiać się wkrótce po leczeniu lub po dłuższym czasie. W przypadku wznowy w obrębie centralnego systemu nerwowego stosuje się agresywne leczenie dokanałowe oraz naświetlania.

Rokowanie w białaczce limfoblastycznej w ostatnich latach poprawiło się. Odsetek osób, które uzyskują remisję wynosi ponad 70%, a w przypadku intensywnej polichemioterapii ponad 90%. Rokowanie jest gorsze u osób starszych oraz zależy od podtypu ostrej białaczki limfoblastycznej. Niekorzystne rokowanie ma białaczka z obecnością chromosomu Philadelphia, wiek powyżej 35. roku życia, wysoka wyjściowa liczba białych ciałek krwi.


Bibliografia

Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
Sułek K., Wąsak-Szulkowska E. Hematologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3418-9
Chybicka A., Sawicz-Birkowska K. Onkologia i hematologia dziecięca, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008, ISBN 978-83-200-3334-2
Stęplewska-Mazur K. Patologia układu krwiotwórczego, Śląska Akademia Medyczna, Katowice 2000, ISBN 83-87114-23-5