Co to jest ostra białaczka szpikowa?

Ostra białaczka szpikowa (AML - acute myelogenus leukemia) to nowotwór złośliwy, wywodzący się z układu białych ciałek krwi. W krwi pojawiają się komórki blastyczne, będące niedojrzałymi krwinkami. Dominują one również w szpiku oraz mogą naciekać narządy. Przebieg choroby jest ciężki, a brak właściwego leczenia doprowadza do zgonu w przeciągu kilku tygodni. Co jeszcze warto wiedzieć o ostrej białaczce szpikowej?
 

Przyczyny choroby

Dotychczas nie udało się ustalić przyczyny powstawania choroby, jednak udowodniono wpływ na rozwój choroby: narażenia na promieniowanie jonizujące, benzen oraz po stosowaniu niektórych chemioterapii. Choroba występuje również częściej u chorych na zespół Downa i Klinefeltera. Częściej rozwija się także u pacjentów cierpiących na zespół mieloproliferacyjny czy czerwienicę prawdziwą.

Ostra białaczka szpikowa najczęściej występuje u osób dorosłych, a ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem. Ostra białaczka szpikowa jest najczęstszą ostrą białaczką występującą u dorosłych, a średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 50 lat. Według statystyk rocznie w wieku 30-35 średnio zachoruje 1 osoba na 100 000, a po 65. roku życia wskaźnik wzrasta do 10/100 000.

Ostra białaczka szpikowa - objawy

Wyróżnić można wiele podtypów choroby (w zależności od cech morfologicznych, immunofenotypowych oraz cytochemicznych). Objawy często na początku są niecharakterystyczne - występuje osłabienie, gorączka, bóle kostno-stawowe. Pojawiać się mogą również objawy typowe dla niedokrwistości (łatwa męczliwość, zaburzenia koncentracji, bóle głowy, bladość skóry i śluzówek, zaburzenia rytmu serca). 

Występują również objawy, wskazujące na upośledzenie odporności organizmu – zwiększona podatność na zakażenia, głównie grzybicze i bakteryjne, uaktywnienie wirusa opryszczki. Z uwagi na zaburzenia krzepnięcia wystąpić mogą krwawienia z dziąseł, nosa, krwawienia z dróg rodnych, przewodu pokarmowego. Na skórze i błonach śluzowych pojawiać się może plamica.

U niektórych chorych dochodzi także do upośledzenia przepływu krwi w najmniejszych naczyniach, co może być przyczyną zaburzeń widzenia czy świadomości.

Jeżeli dojdzie do nacieczenia narządów przez komórki białaczkowe, pojawiają się objawy związane z daną lokalizacją (na przykład powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych; w przypadku nacieczenia narządów zmysłów - pogorszenia ostrości wzroku, objawy zapalenia ucha; nacieczenie układu kostno-stawowego - bóle stawów; nacieki w skórze - guzki i wykwity; płuca - duszność, niewydolność oddechowa; serce - zaburzenia rytmu, objawy niewydolności mięśnia sercowego; układ moczowy - krwiomocz; centralny system nerwowy - objawy nacieczenia opon mózgowo-rdzeniowych).

Jak rozpoznać ostrą białaczkę szpikową?

Rozpoznanie białaczki szpikowej stawiane jest na podstawie objawów występujących u chorego oraz wyników badań. Wykonuje się morfologię krwi z rozmazem oraz biopsję szpiku. W morfologii krwi zwykle obecna jest zwiększona liczba białych ciałek krwi, może pojawiać się również małopłytkowość i niedokrwistość. W rozmazie występują komórki blastyczne. W biopsji aspiracyjnej szpiku pojawia się jedna linia komórek blastycznych.

Badania cytogenetyczne, immunofenotypowe i molekularne służą do postawienia rozpoznania szczegółowego.

Rozpoznanie różnicowe obejmuje między innymi wykluczenie takich schorzeń, jak mononukleoza zakaźna, ostra białaczka limfoblastyczna czy przełom blastyczny w przewlekłej białaczce szpikowej. Po ustaleniu rozpoznania konieczna jest izolacja chorego, celem ochrony przed zakażeniem. Następnie wprowadza się poszczególne etapy leczenia.

Ostra białaczka szpikowa - leczenie

Pierwszym etapem leczenia jest indukcja remisji – polega na zmniejszeniu liczby komórek białaczkowych. Metoda polega na stosowaniu przez kilka tygodni odpowiednio dobranej chemioterapii.

Następnym etapem jest konsolidacja remisji, która ma na celu usunięcie choroby. Leczenie trwa kilka miesięcy i również polega na stosowaniu cytostatyków.  

Kolejnym etapem jest leczenie pokonsolidacyjne, którego celem jest utrzymanie remisji i zapobieganie nawrotom choroby. U chorych obciążonych dużym ryzykiem nawrotu dokonuje się przeszczepu szpiku, natomiast u chorych z małym ryzykiem nawrotu lub w starszym wieku prowadzi się leczenie podtrzymujące przez okres około 2 lat.

Bardzo ważne jest również leczenie wspomagające, polegające na zapobieganiu i leczeniu zakażeń, opanowywaniu skazy krwotocznej oraz anemii, leczeniu zaburzeń metabolicznych. Istotne jest również wsparcie psychologiczne.

Ostra białaczka szpikowa - rokowania

Rokowanie zależy od wieku pacjenta (z wiekiem rokowanie jest gorsze), od typu cytogenetycznego i molekularnego białaczki, od reakcji na leczenie indukujące i obecności zmian pozaszpikowych.

Największą szansę na wyleczenie mają osoby młode. Nawroty najczęściej występują w pierwszym roku leczenia i z czasem maleją. Przeszczepianie szpiku doprowadza do wyleczenia powyżej 60% pacjentów, stosowanie jedynie chemioterapii skutkuje u 10-15% chorych, a jej intensyfikacja pozwala podnieść ten wskaźnik do 40%.


Bibliografia

Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
Urasiński I. Hematologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 1996, ISBN 83-86342-21-8