Co to jest ziarnica złośliwa?

Ziarnica złośliwa została po raz pierwszy opisana ponad 150 lat temu przez Thomasa Hodgkina, stąd często nazywana jest również chłoniakiem Hodgkina. Chłoniak Hodgkina (HL - Hodgkin’s lymphoma) to choroba nowotworowa tkanki limfoidalnej, charakteryzująca się występowaniem komórek Reed i Sternberga oraz Hodgkina. Nowotwór atakuje głównie węzły chłonne. Wywodzi się z linii komórek B. W chorobie dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych, które przypominają ziarna grochu, stąd wywodzi się nazwa ziarnicy.

Rozwój chłoniaka

Początkowo nowotwór rozwija się w węzłach chłonnych, następnie szerzy się przez ciągłość (czyli naciek) na okoliczne węzły chłonne, a w bardziej zaawansowanym stadium choroby (zwykle III i IV) rozprzestrzenia się także przez układ krwionośny na narządy odległe.

Występują dwa szczyty zachorowań, pierwszy pomiędzy 25. a 30. rokiem życia, natomiast drugi pomiędzy 50. a 55. rokiem życia. Nieco częściej chorują mężczyźni. Sporadycznie ziarnica złośliwa może występować u dzieci. Jest jednym z częstszych nowotworów, występujących u ludzi poniżej 30. roku życia. Średnio ziarnica pojawia się u 2-3osób na 100000 w ciągu roku.

Przyczyny ziarnicy

Niestety, nie jest poznana przyczyna choroby. Być może wpływ na rozwój choroby mają:

• zakażenie wirusami Epsteina Barra, Cytomegalii, wirus opryszczki typu 6, HTLV 1, HTLV 2, HIV;
• narażenie na promieniowanie jonizujące;
• stosowanie immunosupresji.

Wykazano również, że istnieje predyspozycja i ryzyko zachorowania na przykład u bliźniaka osoby chorej. Być może większe ryzyko zachorowania występuje w zespole Klinefeltera, Wiskotta-Aldricha, w toczniu trzewnym układowym czy reumatoidalnym zapaleniu stawów.

Objawy ziarnicy

Objawy ziarnicy można podzielić na nieswoiste (m.in. spadek masy ciała, gorączka, osłabienie) oraz związane z powiększeniem węzłów chłonnych i zajęciem innych narządów pozalimfatycznych. Najczęściej zajęte są węzły chłonne zlokalizowane nadprzeponowo, w znaczącej większości są to węzły chłonne szyi.

W zależności od lokalizacji i zajęcia poszczególnych narządów organizmu stworzono klasyfikację zaawansowania chłoniaka:

• stopień I – zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozalimfatycznego;
• stopień II – zajęcie minimum 2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednoogniskowe zajęcie jednego narządu pozalimfatycznego i  ≥2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony;
• stopień III – zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony, czemu towarzyszyć może jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego lub zajęcie śledziony, lub zajęcie jednego ogniska pozalimfatycznego i śledziony;
• stopień IV – rozsiane zajęcie narządów pozawęzłowych (np. szpik kostny, płuca, wątroba), niezależnie od stanu węzłów chłonnych.

Stopień zaawansowania choroby jest jednym z czynników decydujących o leczeniu i rokowaniu. Oprócz stopnia zaawansowania, chłoniak Hodgkina klasyfikowany jest także pod względem histopatologicznym. W klasyfikacji tej wyróżnić można:
1. Postać klasyczną, na którą składają się:

• stwardnienie guzkowe (NSHL - nodular sclerosis Hodkin’s lymphoma);
• postać mieszana (MCHL - mixted cellularity Hodkin’s lymphoma);
• postać z zanikiem limfocytów (LDHL - lymphacyte depleted Hodkin’s lymphoma);
• postać bogata w limfocyty (LRCHL - classic lymphocyte rich Hodkin’s lymphoma).

2. Postać nieklasyczną – guzkową z przewagą limfocytów (NLPHL - nodul ar lymphocyte predominant Hodkin’s lymphoma).

Najczęstszą postacią jest postać klasyczna, głównie pod postacią stwardnienia guzkowego (70-80%). Większość wykrywana jest we wczesnych stadiach (I i II), gdy dochodzi do powiększenia szyjnych węzłów chłonnych. Choroba szerzy się przez ciągłość.

Rozpoznanie i leczenie choroby

Rozpoznanie jest stawiane na podstawie badania histopatologicznego i immunohistochemicznego zajętego węzła lub innego narządu. W badaniach laboratoryjnych może wystąpić niedokrwistość, małopłytkowość, neutrocytoza oraz eozynofilia. Pojawia się wzrost OB, wzrost aktywności LDH oraz fosfatazy zasadowej. Zmiany w proteinogramie obejmują hipergammaglobulinemii, zmniejszenia stężenia albumin, zwiększenie β2-mikorglobuliny.

Chorobę należy różnicować z chorobami, w przebiegu których dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych (między innymi z zakażeniami, chorobami o podłożu immunologicznym, nowotworami, sarkoidozą).

Leczenie uzależnione jest od zaawansowania choroby. W stadiach początkowych zwykle stasowana jest radioterapia. W stadiach bardziej zaawansowanych używana jest chemioterapia w różnych modyfikacjach. Leczenie skojarzone (łączące radioterapię i chemioterapię) ma zastosowania u chorych we wczesnych stadiach choroby, ale obciążonych niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi.

Mimo późno występujących objawów choroby, w stadium I i II rokowanie jest dobre (zależne jest to jednak także od czynników rokowniczych – między innymi masy guza, zajęcia narządów pozalimfatycznych, wyników badań dodatkowych). W stadium III i IV odsetek pięcioletnich przeżyć bez kolejnej wznowy sięga nawet 80%.


Bibliografia

Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0

Ziarnica złośliwa