Co to są chłoniaki nieziarnicze?

Chłoniaki nieziarnicze (NHL - non Hodgkin’s lmphoma) to grupa chorób nowotworowych, wywodząca się z różnych stadiów powstawania limfocytów T, B i NK. Chłoniaki stanowią liczną grupę, różniącą się między sobą pod względem budowy oraz przebiegu klinicznego. Częstość występowania zależy od rejonu geograficznego. Choroba dotyka częściej mężczyzn niż kobiet. Chłoniaki nieziarnicze stanowią spory procent chorób nowotworowych i nowotworów, doprowadzających do zgonu pacjenta (osoby dorosłe).

W ostatnim czasie zapadalność na NHL wzrasta, a szczyt występuje pomiędzy 20-30 rokiem życia oraz między 60-70. rokiem życia. Zdecydowana większość wywodzi się z komórek B (86%), mniej z komórek T (12%), a najmniej z komórek NK (2%).

Chłoniak nieziarniczy - przyczyny choroby

Etiologia chłoniaka nieziarniczego nie jest znana, jednak poznane są czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania. Są to:

1. czynniki środowiskowe - narażenie na benzen, azbest, promieniowanie jonizujące. Większą zapadalność na ten nowotwór odnotowano również wśród rolników, strażaków, fryzjerów, pracowników przemysłu gumowego;
2. zakażenia wirusowe:

• ludzki wirus limfocytotropowy typu 1 (HTLV-1);
• wirus Epsteina i Barr (EBV) – szczególnie chłoniaki Burkitta;
• ludzki wirus niedoboru odporności (HIV);
• ludzki wirus herpes typ 8 (HHV-8);
• wirus zapalenia wątroby typu C (HCV);

3. zakażenia bakteryjne;
4. choroby autoimmunologiczne – toczeń trzewny układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Hashimoto;
5. zaburzenia odporności – zarówno wrodzone, jak i nabyte;
6. chemioterapia – zwłaszcza gdy była łączona z radioterapią.

Chłoniak nieziarniczy - objawy

Objawy chłoniaków nieziarniczych są różne w zależności od typów nowotworu i zaawansowania klinicznego. Najczęstszym objawem jest powiększenie węzłów chłonnych. Zwykle wzrost następuje powoli, występuje tendencja do łączenia się w pakiety (powiększenie węzłów znajdujących się w bliskim sąsiedztwie). Ich średnica przekracza dwa centymetry.

Do objawów ogólnych należy gorączka, narastające osłabienie, utrata masy ciała, poty nocne. Występują również objawy pozawęzłowe, czyli objawy dotyczące innych narządów oprócz węzłów chłonnych. Są one zróżnicowane w zależności od rodzaju występującego chłoniaka i jego lokalizacji (na przykład ból brzucha, związany z powiększeniem śledziony i wątroby; objawy neurologiczne związane zarówno z naciekiem ośrodkowego, jak i obwodowego układu nerwowego; duszność przy zajęciu tkanki płucnej).

W przebiegu chłoniaka nieziarniczego dojść może także do nacieczenia szpiku i zaburzeń w składzie krwinkowym krwi obwodowej (zwiększona liczba białych ciałek krwi, spada liczba krwinek czerwonych oraz płytek krwi). Na podstawie objawów chłoniaki kwalifikuje się do odpowiedniego stopnia zaawansowania klinicznego.

Chłoniak nieziarniczy - rozpoznanie

Rozpoznanie choroby jest stawiane na podstawie badania węzła chłonnego lub wycinka zajętego przez chorobę narządu.

Na podstawie badania węzła ustala się typ histopatologiczny chłoniaka – na podstawie pochodzenia z poszczególnej grupy komórek:

1. wywodzące się z komórek B – to bardzo liczna grupa; chłoniaki te stanowią znaczną część chłoniaków nieziarniczych; do grupy zalicza się między innymi:

• chłoniak B-limfoblastyczny – występuje głównie do 18. roku życia;
• chłoniak z małych limfocytów – głównie u ludzi starszych;
• białaczka włochatokomórkowa;
• pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej – tak zwany MALT - lokalizuje się najczęściej w żołądku;

2. wywodzące się z komórek T – do grupy tej wchodzą między innymi:

• chłoniak limfoblastyczny T-komórkowy - występuje głównie do 18. roku życia;
• ziarniniak grzybiasty - zlokalizowany w skórze;

3. wychodzące z komórek NK – najrzadziej występujące chłoniaki, m.in.:

• agresywna białaczka z komórek NK.

Chorobę należy różnicować z chorobami, w przebiegu których dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych (między innymi z zakażeniami, chorobami o podłożu immunologicznym, nowotworami, sarkoidozą), a także z chorobami, będącymi przyczyną powiększenia śledziony (nadciśnienie wrotne, skrobiawica).

Chłoniak - leczenie

Leczenie choroby jest uzależnione od typu histologicznego chłoniaka, jego zaawansowania i od występowania czynników rokowniczych. W tym celu dzieli się chłoniaki nieziarnicze na trzy grupy:

• powolne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu lat;
• agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu miesięcy;
• bardzo agresywne - w których przeżycie bez leczenia wynosi kilka do kilkunastu tygodni.

Rokowanie, podobnie jak leczenie, jest uzależnione od typu histologicznego chłoniaka, jego zaawansowania i od występowania czynników rokowniczych.


Bibliografia

Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0