Przewlekła białaczka szpikowa i jej objawy

Przewlekła białaczka szpikowa (CML, PBS) jest chorobą nowotworową wywodzącą się ze szpiku kostnego. W przeciwieństwie do ostrych białaczek przebieg choroby jest długotrwały i stosunkowo powolny.

Pomimo że jest to dość częsta odmiana białaczki, jej występowanie ogółem jest rzadkie. Większość chorych na PBS to osoby dorosłe, dzieci chorują bardzo rzadko (2–4% przypadków).  

Przewlekła białaczka szpikowa spowodowana jest zmianami w kodzie genetycznym niektórych komórek w szpiku kostnym. W komórkach tych część chromosomu 9 zamienia się miejscem z częścią chromosomu 22 – proces ten nazywamy translokacją. Powstaje nieprawidłowy chromosom zwany chromosomem Filadelfia. Nieprawidłowy chromosom pobudza nadprodukcję białych krwinek w szpiku kostnym.

Objawy i fazy choroby

Przewlekła białaczka szpikowa przebiega generalnie w trzech fazach. Większość pacjentów diagnozowanych jest w początkowej, pierwszej fazie, zwanej przewlekłą. Z upływem czasu dochodzi do przejścia w fazę akceleracji – choroba przyspiesza, aż w końcu pojawia się faza blastyczna – najbardziej złośliwa i podobna przebiegiem do ostrej białaczki.

Faza przewlekła

Jest to pierwsza faza choroby, która trwa najdłużej. Obserwuje się większą liczbę białych krwinek we krwi i w szpiku, ale większość z nich to dojrzałe komórki, które funkcjonują prawidłowo. W przeszłości długość fazy przewlekłej u chorych z PBS wynosiła zazwyczaj 2 do 5 lat. Od czasu wprowadzenia do leczenia imatinibu (Glivec) większość pacjentów (80%) pozostaje w tej stabilnej fazie przez okres co najmniej 5 lat.

Objawy fazy przewlekłej PBS zależą od tego, jaka ilość białych krwinek występuje we krwi u danego chorego. Zazwyczaj objawy są skąpe, a choroba zostaje rozpoznana na podstawie rutynowych badań krwi.

Objawy mogą obejmować:

• zmęczenie,
• bóle głowy,
• ból lub uczucie pełności w lewej połowie brzucha (spowodowane powiększeniem śledziony)

Faza akceleracji

W tej fazie dochodzi do wzrostu liczby niedojrzałych komórek (blastów) we krwi, szpiku kostnym, wątrobie oraz śledzionie. Blasty nie potrafią zwalczać infekcji jak prawidłowe białe krwinki. W przeszłości długość fazy akceleracji wynosiła przeważnie 1 do 6 miesięcy przed progresją do fazy blastycznej. W zależności od sposobu terapii długość tej fazy może być zwiększona obecnie do więcej niż 1 rok.

Objawy w fazie akceleracji są silniej wyrażone i obejmują:

• gorączki,
• nocne poty,
• utratę masy ciała,
• bladość skóry, łatwą męczliwość, duszność (niedobór czerwonych krwinek, czyli anemię).

Faza blastyczna

W tej fazie dochodzi do gwałtownego postępu choroby i tworzenia olbrzymich ilości komórek nowotworowych we krwi. Rezultatem wzrastającej liczby blastów jest wyparcie ze szpiku i krwi prawidłowych komórek krwi – czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Pacjenci często zgłaszają problemy z infekcjami, łatwym siniaczeniem oraz krwawieniem. Przebieg choroby przypomina ostrą białaczkę szpikową lub w rzadkich przypadkach ostrą białaczkę limfoblastyczną.  

W celu rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej oraz oceny postępu choroby wykonuje się nakłucie (pobranie szpiku kostnego).

Pobranie szpiku

Szpik pobiera się z okolicy mostka lub biodra (decyzja należy do wykonującego zabieg lekarza). Pacjent otrzymuje znieczulenie miejscowe, a następnie lekarz specjalną igłą wkłuwa się w kość, gdzie znajduje się szpik kostny, po czym pobiera próbki, zasysając odrobinę szpiku strzykawką. Samo nakłucie szpiku w relacji pacjentów jest bezbolesne, pacjent może jednak odczuwać moment pobrania jako delikatne ssanie lub rozpieranie.

Następnie próbki wysyłane są do laboratorium do specjalnego wybarwienia, aby było widać komórki, a lekarz dokonuje oceny szpiku pod mikroskopem.

Bibliografia

Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0

Przewlekła białaczka szpikowa