Rodzaje białaczki przewlekłej

Wyróżnia się dwa rodzaje przewlekłych białaczek – przewlekłą białaczkę limfatyczną oraz przewlekłą białaczkę szpikową. Obie choroby znacznie się od siebie różnią, wymagają również innego leczenia. Na przewlekłą białaczkę limfatyczną chorują dorośli, przeważnie w wieku powyżej 50 lat. Ryzyko zachorowania rośnie z wiekiem. Szczyt zachorowań przypada na 65-70 rok życia, mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Podobnie w przewlekłej białaczce szpikowej większość chorych to osoby dorosłe, najczęściej w 4 i 5 dekadzie życia, dzieci chorują bardzo rzadko.

Przewlekła białaczka limfatyczna

W skład przewlekłych białaczek limfatycznych wchodzą:

• przewlekła białaczka limfocytowa typu-B,
• białaczka włochatokomórkowa,
• białaczka prolimfocytowa,
• białaczka z dużych ziarnistych limfocytów.

Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa (CLL-B chronic lymphocytic leukemia cell-B) to najczęściej spotykana białaczka w Europie i w Ameryce Północnej. Jest to choroba nowotworowa, wywodzącą się z podtypu białych krwinek, zwanych limfocytami. W przebiegu choroby dochodzi do zajęcia szpiku kostnego i węzłów chłonnych przez nieprawidłowe limfocyty, które wypierają prawidłowe komórki układu krwiotwórczego.

Etiologia choroby nie jest znana. U znacznej części chorych pierwszym objawem jest nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej, w którym pojawia się zwiększona liczba białych ciałek krwi, czyli leukocytoza. Białaczka limfatyczna zwykle rozwija się podstępnie, a pierwsze objawy są niecharakterystyczne. Mogą pojawić się objawy ogólne:

• niezamierzony spadek masy ciała (o 10% w przeciągu pół roku);
• gorączka, która nie ma związku z infekcją i trwa powyżej 14 dni;
• nadmierna potliwość w nocy;
• osłabienie, męczliwość, znacznie utrudniająca codzienne funkcjonowanie;
• spadek wydolności fizycznej;
• uczucie pełności w jamie brzusznej – związane z powiększeniem śledziony.

Pojawiają się również odchylenia widoczne w badaniu lekarskim:

• powiększenie węzłów chłonnych w okolicy szyi, pachy lub pachwiny – obecne u większości chorych;
• powiększenie śledziony – obecne u połowy chorych;
• powiększenie wątroby;
• powiększenie migdałków;
• zakażenia skóry lub innych części ciała.

W celu postawienia rozpoznania wykonuje się morfologię krwi obwodowej z rozmazem oraz badanie szpiku kostnego. Leczenie zależne jest od zaawansowania choroby. Stosowana jest chemioterapia, przeszczepianie komórek szpiku, usunięcie śledziony.

Białaczka u części chorych przebiega łagodnie, a czas przeżycia wynosi 10-20 lat. Jednak możliwy jest także przebieg od początku agresywny lub przejście po fazie łagodnej do fazy agresywnej. Najczęstszą przyczyną zgonów są zakażenia, głównie układu oddechowego.

Przewlekła białaczka prolimfocytowa występuje głównie u ludzi starszych. W jej przebiegu prawie zawsze dochodzi do powiększenia śledziony oraz znacznego wzrostu liczby białych ciałek krwi. Występuje przy tym zmniejszenie czerwonych krwinek oraz płytek krwi. Ten typ białaczki ma gorsze rokowanie od przewlekłej białaczki limfocytarnej.

Białaczka włochatokomórkowa dotyka osoby nieco młodsze, średnia wieku w chwili wykrycia choroby wynosi 52 lat. Przebiega często wiele lat bez objawów.

Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów jest chorobą rzadką i występuje głównie u ludzi dorosłych. Czasami choroba występuje wraz z reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa (chronic myeloid leukemia CML) to choroba nowotworowa, wywodzącą się ze szpiku kostnego. W przeciwieństwie do ostrych białaczek przebieg choroby jest długotrwały i stosunkowo powolny.

Choroba stanowi około 15 % wszystkich białaczek. Przyczyna występowania choroby nie jest znana, ryzyko wzrasta po narażeniu na promieniowanie jonizujące.

Przewlekła białaczka szpikowa spowodowana jest zmianami w kodzie genetycznym niektórych komórek w szpiku kostnym. W komórkach tych część chromosomu 9 zamienia się miejscem z częścią chromosomu 22 – proces ten nazywamy translokacją. Powstaje nieprawidłowy chromosom zwany chromosomem Philadelphia (Ph). Nieprawidłowy chromosom pobudza mnożenie białych krwinek w szpiku kostnym.

Przewlekła białaczka szpikowa przebiega najczęściej w trzech fazach:

• faza przewlekła – początkowa, zwykle w tej fazie choroba jest diagnozowana; trwa najdłużej. W badaniach występuje większa liczba białych krwinek we krwi i w szpiku, ale większość z nich to dojrzałe komórki, które funkcjonują prawidłowo. Od czasu wprowadzenia do leczenia nowych metod większość pacjentów (80%) pozostaje w tej stabilnej fazie przez okres co najmniej 5 lat;

• faza akceleracji – choroba przyspiesza, dochodzi do wzrostu liczby niedojrzałych komórek (blastów) we krwi, szpiku kostnym, wątrobie oraz śledzionie. Jednak komórki blastyczne nie potrafią spełniać funkcji prawidłowych białych ciałek krwi, co związane jest ze wzrostem liczby zakażeń. W zależności od sposobu terapii długość tej fazy może przekroczyć 1 rok;

• faza blastyczna – najbardziej złośliwa i podobna przebiegiem do ostrej białaczki. Wytwarzane są znaczne ilości komórek nowotworowych we krwi, doprowadza to do wyparcia ze szpiku prawidłowego utkania, czego powodem jest anemia, małopłytkowość.

W celu rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej oraz oceny postępu choroby wykonuje się pobranie szpiku kostnego. Leczenie białaczki szpikowej uzależnione jest od jej fazy. Stosowane są inhibitory kinazy tyrozynowej, przeszczepianie szpiku, interferon alfa, hydroksymocznik. Rokowanie jest zależne od zaawansowania choroby i stosowanego leczenia, odsetek wyleczeń sięga 60-80%.


Bibliografia

Sułek K. (red.), Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 2000, ISBN 83-87944-70-X
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
Kokot F. (red.), Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3368-3

Przewlekła białaczka limfatyczna