Rokowanie białaczki przewlekłej

Wyróżnia się dwa rodzaje przewlekłych białaczek – przewlekłą białaczkę limfatyczną oraz przewlekłą białaczkę szpikową. Choroby różnią się między sobą, a rokowania zależne są od typu białaczki, jej zaawansowania oraz stosowanego leczenia. Przewlekła białaczka limfatyczna zwykle przebiega łagodniej i rokuje kilkunastoletnim przeżyciem. Wśród białaczek limfatycznych znajdują się: przewlekła białaczka limfocytowa, białaczka włochatokomórkowa, białaczka prolimfocytowa, białaczka z dżych ziarnistych limfocytów.

Przewlekła białaczka limfatyczna - rodzaje

• Przewlekła białaczka limfocytowa typu-B;
• Białaczka włochatokomórkowa;
• Białaczka prolimfocytowa;
• Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów.

Przewlekła białaczka limfocytowa

Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa to najczęściej spotykana białaczka w Europie i w Ameryce Północnej. Jest to choroba nowotworowa wywodzącą się z podtypu białych krwinek zwanych limfocytami. Białaczka u części chorych przebiega łagodnie, a czas przeżycia wynosi 10-20 lat. Przebieg taki występuje u 30% chorych i rokowanie jest dobre.

U pozostałych choroba może przebiegać od początku agresywnie co doprowadza do zgonu w przeciągu 2-3 lat. Możliwy jest także  przejście po fazie łagodnej do fazy agresywnej – przebieg taki prowadzi do zgonu w przeciągu 5-10 lat.  Przebieg choroby i rokowanie można przewidzieć na podstawie stopnia zaawansowania w chwili rozpoznania - służą do tego dwie klasyfikacje Raia (A, B, C) i Bineta (0-IV).

W skalach tych oceniane jest nacieczenie szpiku, poziom białych krwinek, czas w jakim nastąpi podwojenie  liczby leukocytów, obecność w krwi prolimfocytów. Przeprowadzane są również specjalistyczne badania określając poziomy specjalnych markerów. W zależności od wymienionych czynników można spodziewać się rokowania korzystnego lub niekorzystnego.

Rokowanie białaczki zależne jest także od stosowanego leczenia. Po leczeniu chlorambucylem co drugi chory przeżywa 10 lat. Podobne wyniki są uzyskane w wyniku stosowania skojarzonej chemioterapii. Skojarzenie analogów puryn z cyklofosfamidem oraz rytuksymabem daje więcej całkowitych remisji i wydłuż czas przeżycia. Najczęstszą przyczyną zgonów są zakażenia, głównie układu oddechowego – szczególnie zapalenie płuc, inne przyczyny to krwotoki i ogólne wyniszczenie organizmu.

Przewlekła białaczka prolimfocytowa

Przewlekła białaczka prolimfocytowa występuje także głównie u ludzi starszych. Ten typ białaczki ma gorsze rokowanie od przewlekłej białaczki limfocytarnej. Chorzy leczeni konwencjonalnie przeżywają około 7 miesięcy. W przypadku nowszych terapii (z użyciem przeciwciał) czas ten ulega wydłużeniu.

Białaczka włochatokomórkowa

Białaczka włochatokomórkowa dotyka osoby nieco młodsze, średnia wieku w chwili wykrycia choroby wynosi 52 lata. Przebiega często wiele lat bez objawów. Leczenie jest wprowadzane gdy pojawiają się objawy białaczki. Kladrybina wywołuje remisję całkowitą u ponad 75% chorych, przeżycie 4 letnie bez wznowy u 96%. W wyniku stosowania interferonu dochodzi do wielu remisji, jednak w dużej części są one niepełne lub przejściowe.

Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów

Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów jest chorobą rzadką i występuje głównie u ludzi dorosłych. Czasami choroba występuje wraz z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Przebieg choroby i rokowania są różne w zależności  przebiegu choroby. Postać łagodna nie wymaga leczenia, może przejść nawet w fazę remisji. Główne wskazania do leczenia to nawracające zakażenia i znaczna anemia. Po zastosowanym leczeniu remisję uzyskuje się u około połowy chorych. W postaciach agresywnych mimo leczenia znaczna większość chorych umiera przed upływem roku od wdrożenia leczenia.

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa to choroba nowotworowa wywodzącą się ze szpiku kostnego. W przeciwieństwie do ostrych białaczek przebieg choroby jest długotrwały i stosunkowo powolny. Rokowanie w chorobie jest zależne od zaawansowania choroby i stosowanego leczenia, odsetek  wyleczeń sięga 60-80%.

Przewlekła białaczka szpikowa przebiega najczęściej w trzech fazach - w fazie przewlekłej fazie akceleracji, fazie blastycznej. Od czasu wprowadzenia do leczenia nowych metod większość pacjentów (80%) pozostaje w stabilnej fazie początkowej przez okres co najmniej 5 lat. Na rokowanie ma także wpływ rodzaj zastosowanego leczenia. Średni czas przeżycia chorych u których zastosowano hydroksymocznik wynosi 3-4 lata.

U chorych u których zastosowano leczenie białaczki interferonem odsetek chorych u których przez 10 lat  nie pojawiła się choroba wynosi 60-80%. Dobre efekty odnosi także stosowanie imatynibu, dzięki któremu  białaczka nie postępuje z fazy przewlekłej do akceleracji czy fazy blastycznej u około 90% chorych. Odsetek chorych u których choroba ustąpiła po przeszczepie alogenicznym szpiku od dawcy rodzinnego  wynosi 60-80%. Przejście choroby do kolejnych faz pogarsza rokowanie. Ryzyko przejścia z fazy przewlekłej do akceleracji lub przełomu blastycznego jest największe w drugim roku terapii (ok. 3 %) następnie spada.


Bibliografia

Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2
Urasiński I. Hematologia kliniczna, Pomorska Akademia Medyczna, Szczecin 1996, ISBN 83-86342-21-8
Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
Sułek K., Wąsak-Szulkowska E. Hematologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3418-9

Przewlekła białaczka szpikowa - informacje dla pacjenta