Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL – acute lymphoblastic leukemia) to choroba nowotworowa wywodząca się z prekursorów linii limfocytów B lub T. Limfocyty to podtyp białych krwinek. Do grupy tej zaliczane są również chłoniaki o dużym stopniu złośliwości. Choroba dotyka głównie osoby młode oraz dzieci a rokowanie zależne jest od typu białaczki, zaawansowania choroby oraz zastosowanego leczenia. Bez leczenia rokowanie jest niekorzystne, choroba prowadzi do śmierci w przeciągu kilku tygodni.

Ostra białaczka limfoblastyczna- grupy ryzyka

Po rozpoznaniu choroby można podzielić chorych na grupy o wyjściowej ocenie rokowania. Wyróżnia się następujące grupy ryzyka:

• standardowego - wiek poniżej 35 lat, poziomy białych krwinek w określonych przedziałach w zależności od typu białaczki ( z linii B poniżej 30000/mm³), określony immunofenotyp (czyli budowa białek na powierzchni komórki), uzyskanie całkowitej remisji po 4 tygodniach leczenia, 
• pośredniego – pomiędzy standardowym a bardzo dużym,
• bardzo dużego- kariotyp Philadelphia – jego występowanie znacznie pogarsza rokowanie, wiek powyżej 35 lat, wysoka wyjściowa liczba białych krwinek.

Ostra białaczka limfoblastyczna - leczenie

Niestety u pewnego odsetka pacjentów dochodzi do wznowy choroby i ponownego pojawienia się komórek blastycznych w szpiku kostnym, ośrodkowym układzie nerwowym, jądrach. Wznowy białaczki limfoblastycznej mogą pojawiać się wkrótce po leczeniu lub po dłuższym czasie. W przypadku wznowy w obrębie centralnego systemu nerwowego stosuje się agresywne leczenie dokanałowe oraz naświetlania. Wznowa wczesna rokuje niestety gorzej od ponownego pojawienia się choroby po dłuższym okresie czasu, wymaga też bardziej intensywnego leczenia.

Ostra białaczka limfoblastyczna - rokowanie

Rokowanie w ostatnich latach po zastosowaniu agresywnego leczenia poprawiło się. Odsetek osób dorosłych które uzyskują remisję wynosi >70%, a w przypadku intensywnej polichemioterapii (czyli równoczesnego zastosowania wielu cytostyków) > 90%. Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej jest gorsze u osób starszych oraz zależy od podtypu ostrej białaczki limfoblastycznej. Niekorzystne rokowanie ma białaczka z obecnością chromosomu Philadelphia, wiek powyżej 35 roku życia. W ostatnich latach odsetek całkowitych 5-letnich przeżyć wśród osób dorosłych wynosił:

• <30 roku życia – 54%,
• 30-44 lat- 35%,
• 45-60 lat – 24%,
• >60 roku życia - 13%.

Występuje także zależność rokowania od typu ostrej białaczki limfatycznej. W białaczkach wywodzących się z linii T obserwowana jest duża częstość remisji, jednak często pojawiają się wczesne nawroty. Zapobiega temu intensywne leczenie (stosowanie arabinozydu cytozyny oraz cyklofosamidu zmniejszyło częstość nawrotów). Niektóre typu wywodzące z się z komórek T rokują bardzo źle - podtyp pre-T oraz białaczka wywodząca się z dojrzałych komórek T – są wskazaniem do przeszczepu szpiku ze względu na złe rokowanie. W przypadku białaczek ostrych, także białaczki limfoblastycznej, wywodzących się z komórek B często udaje uzyskać się remisję, jednak dochodzić może do wznowienia choroby, nawet po 2 latach od uzyskania całkowitej remisji (czyli ustąpienia objawów nowotworu).

Rokowania w poszczególnych rodzajach białaczki limfoblastycznej

Ze szczególnie złym rokowaniem wiąże się występowanie chromosomu Philadelphia (Ph) – w białaczce w której stwierdza się jego obecność okres remisji jest krótkotrwały, a okres przeżycia niestety krótki. Obecność tego chromosomu jest wskazaniem do wczesnego wykonania przeszczepu alogenicznego (od dawcy) oraz zastosowanie szczególnego rodzaju chemioterapii. Również białaczka pre –B ma wyjściowe rokowanie przy zastosowaniu standardowej chemioterapii niekorzystne. Wskazane jest wczesne przeszczepianie szpiku.

W ostatnich latach postęp medycyny i leczenia poprawił rokowania w ostrej białaczce limfoblastycznej. Jednak wyleczenie zależne jest od wieku chorego, stopnia zaawansowanie białaczki oraz zastosowanego leczenia.


Bibliografia

Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
Sułek K., Wąsak-Szulkowska E. Hematologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3418-9
Chybicka A., Sawicz-Birkowska K. Onkologia i hematologia dziecięca, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008, ISBN 978-83-200-3334-2
Stęplewska-Mazur K. Patologia układu krwiotwórczego, Śląska Akademia Medyczna, Katowice 2000, ISBN 83-87114-23-5