Rokowanie w ziarnicy złośliwej

Ziarnica złośliwa nazywana również chłoniakiem Hodgkina to choroba nowotworowa obejmującą układ chłonny. Charakterystyczną cechą chłoniaków jest nadmierna proliferacja, czyli gwałtowny, bujny rozrost komórek układu limfatycznego. Przebieg może być rozmaity, od postaci charakteryzujących się mniejszą złośliwością, do postaci bardzo złośliwych, o piorunującym przebiegu. Obowiązująca klasyfikacja jest jednym z czynników rokowniczych, a oparta jest na ocenie charakterystycznych komórek pojawiających się w ziarnicy tak zwanych komórek Reed-Sternberga.

Brana jest pod uwagę ich liczba i rozmieszczenie. Pobrany wycinek badany jest pod mikroskopem Im więcej w węźle chłonnym limfocytów i mniej komórek Reed-Sternberga, tym rokowanie jest lepsze.

Ziarnica złośliwa - odmiany

Najczęstszą  postacią jest odmiana guzkowo-stwardniejącą. Dotyczy ponad 80% osób chorych na ziarnicę złośliwą. Głownie dotyczy młodych kobiet. W badaniu histopatologicznym występują dość liczne, niekorzystne komórki Reed-Sternberga, w związku z czym odpowiedź na stosowane leczenie a zatem także rokowanie może być różne.

Odmiana bogatolimfocytowa charakterystyczna dla młodych mężczyzn, jest postacią która najlepiej rokuje, a komórki Reed-Sternberga spotykane są sporadycznie. Dotyka około 8% ogólnej populacji. Z postacią mieszanokomórkową nie wiążą się dużo gorsze rokowania, chociaż często dochodzi do zajęcia tkanki limfatycznej zlokalizowanej poza węzłami chłonnymi.

Najgorsze rokowanie związane jest z postacią ubogolimfocytową. W badaniu histopatologicznym występuje znaczna liczba komórek Reed-Sternberga, które stopniowo wypierają pozostałe typy komórek. Ten typ odmiany występuje bardzo rzadko (ok. 2% chorych na ziarnicę).

Ziarnica a węzły chłonne

Ziarnica zajmuje przede wszystkim węzły chłonne. W kolejnym etapie dochodzi do zajęcia narządów pozawęzłowych – śledziony,  wątroby, przewodu pokarmowego, układu oddechowego, ośrodkowego układu nerwowego oraz skóry.

W zależności od lokalizacji i zajęcia poszczególnych narządów organizmu stworzono klasyfikację zaawansowania (Ann Arbor) choroby:

• Stopień I-  zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozalimfatycznego - ziarnica węzłów chłonnych,
• Stopień II – zajęcie minimum 2 grup  chłoniaków węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednoogniskowe zajęcie jednego narządu pozalimfatycznego i  ≥2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony;
• Stopień III- zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony czemu towarzyszyć może jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego lub zajęcie śledziony, lub zajęcie jednego ogniska pozalimfatycznego i śledziony;
• Stopień IV – rozsiane zajęcie narządów pozawęzłowych (np. szpik kostny, płuca, wątroba), niezależnie od stanu węzłów chłonnych;

Skala ta pozwala wyciągnąć pewne rokownicze wnioski wobec nowotworu krwi-  stopień I jest najmniej niebezpieczny, natomiast stopień IV ma najgorsze rokowanie. Zajęcie szpiku kostnego lub wątroby zawsze związane jest ze stopniem IV ziarnicy złośliwej.

Do niekorzystne czynników rokowniczych w stadium I i II należą:

• Duży guz śródpiersi;
• Duży guz >10 cm w innej lokalizacji;
• Zajęcie narządów pozalimfatycznych – czyli narządów i tkanek innych niż śledziona i węzły chłonne;
• W badaniach krwi podniesione OB (odczyn Biernackiego);
• Występowanie objawów ogólnych (niezamierzony spadek masy ciała, gorączka, nadmierna potliwość w nocy, osłabienie, świąd skóry),
• Zajęcie ≥ 3 grup węzłów chłonnych.

Do niekorzystne czynników rokowniczych w stadium III i IV należą:

• Płeć męska;
• Wiek ≥45 lat;
• Anemia (gdy poziom hemoglobiny wynosi ≤10,5 g/dl);
• Podniesiona liczba białych krwinek;
• Obniżona liczba podtypu białych krwinek – limfocytów;
• Małe stężenie we krwi albuminy;

Ziarnica - rokowania

• Jeżeli występują u chorego powyższe czynniki rokowanie jest gorsze – gdy czynników nie jest więcej niż trzy rokowanie jest korzystne: po pierwszym leczeniu odsetek osób które przeżyją pięć lat bez ponownego wystąpienia choroby wynosi 60-80%;
• Jeżeli u pacjenta są obecne więcej niż trzy czynniki obciążające odsetek osób które bez wznowy przeżyją 5 lat spada do 40-50%.

Mimo późno występujących objawów choroby w stadium I i II rokowaniejest dobre (zależne jest to jednak także od czynników rokowniczych – między innymi masy guza, zajęcia narządów pozalimfatycznych, wyników badań dodatkowych). W stadium III i IV odsetek 5 letnich przeżyć bez kolejnej wznowy sięga nawet 80%. Powrót do zdrowia obserwowany jest u 95% pacjentów znajdujących się w stadium I choroby i u około 50% pacjentów w stadium IV. Należy pamiętać, że zawsze istnieje jednak ryzyko nawrotu ziarnicy złośliwej.


Bibliografia

Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
Sułek K., Wąsak-Szulkowska E. Hematologia w praktyce, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3418-9
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0
Kokot F. (red.), Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006, ISBN 83-200-3368-3