Rozpoznawanie ziarnicy złośliwej

Ziarnica złośliwa nazywana również chłoniakiem Hodgkina to choroba nowotworowa obejmująca układ chłonny. Przebieg może być różny od postaci charakteryzujących się mniejszą złośliwością, do postaci bardzo złośliwych o bardzo gwałtownym przebiegu. Im wcześniej postawione jest rozpoznanie, tym szybciej włączone leczenie, co daje lepsze efekty terapeutyczne. Dlatego warto wiedzieć, jakie objawy powinny zwrócić naszą uwagę i jak chorobę rozpoznać.
 

Ziarnica złośliwa

Na ziarnicę złośliwą chorują zwykle ludzie młodzi. Występują dwa szczyty zachorowalności – pierwszy przypada na 25 rok życia, drugi pojawia się po 50 roku życia. Ziarnica złośliwa częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Często choroba długi czas nie daje żadnych objawów, a gdy wystąpią często są niecharakterystyczne (niezamierzony spadek masy ciała, gorączka, nadmierna potliwość w nocy, osłabienie, świąd skóry). U prawie wszystkich chorych dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych, a czasami po spożyciu alkoholu są one bolesne. Powyższe objawy powinny zwrócić naszą uwagę i powinny być skonsultowane z lekarzem.

Ziarnica - badania

W badaniach laboratoryjnych uwagę zwracają:

• w morfologii krwi - znacznego stopnia niedokrwistość, czasami małopłytkowość,  nieprawidłowy rozmaz krwinek (czyli nieprawidłowy procentowy skład poszczególnych krwinek),
• podwyższone OB (odczyn Biernackiego – jeden z wyznaczników stanu zapalnego),
• może wystąpić podniesienie niektórych enzymów w krwi (na przykład wzrost aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH) oraz fosfatazy zasadowej),
• nieprawidłowy wynik proteinogramu (hipergammaglobulinemia, zmniejszenie stężenia albumin, zwiększenie β2-mikorglobuliny).

Kolejnym etapem jest pobranie węzła chłonnego do badania. Węzeł pobiera się zwykle w znieczuleniu miejscowym, a po kilku godzinach możliwy jest powrót do domu. Następnie węzeł ogląda się pod mikroskopem.

Badanie histopatalogiczne

W badaniu histopatologicznym węzła występują:

• komórki Reed-Sternberga będące nowotworową odmianą limfocytów;
• badanie histologiczne (czyli badanie mikroskopowe w którym określana jest budowa tkanki) węzła decyduje o ostatecznym rozpoznaniu choroby; stanowi także podstawę podziału ziarnicy na kilka typów i stopni zaawansowania.

Typy histologiczne ziarnicy złośliwej:

• odmiana bogatolimfocytow,
• postać guzkowo-stwardniejąca - najczęściej spotykana, dotyczy ponad 80% chorych,
• postać mieszanokomórkową,
• odmiana ubogolimfocytow.

W przebiegu ziarnicy może dojść do zajęcia szpiku kostnego, wskazaniami do jego pobrania jest IIB, III i IV stadium choroby, obecność guza w śródpiersiu, wykrycie niewyjaśnionej niedokrwistości lub brak innych krwinek w osoczu, obecność zmian w kościach uwidoczniona w badaniach obrazowych, nawracające bóle kości. Szpik pobierany jest z talerza kości biodrowej.

Ziarnica złośliwa - diagnoza

Do zestawu badań wykonywanych w procesie diagnostycznym ziarnicy złośliwej wchodzi:

• badanie laryngologiczne - ocena jamy nosowej i gardła;
• badanie stomatologiczne – w celu wykrycia ukrytych ognisk infekcji – wszystkie zęby próchnicze powinny być wyleczone, a zęby martwe usunięte;
• RTG klatki piersiowej – ewentualnie tomografia komputerowa;
• USG jamy brzusznej - ewentualnie tomografia komputerowa;
• pobranie szpiku z talerza kości biodrowej (materiał pobrany z mostka może być niemiarodajny);
• badanie wydolności płuc (spirometria);
• EKG i badanie echokardiograficzne.

Ziarnica złośliwa - klasyfikacja

W zależności od lokalizacji i zajęcia poszczególnych narządów organizmu stworzono klasyfikację zaawansowania choroby:

• Stopień I-  zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozalimfatycznego
• Stopień II – zajęcie minimum 2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednoogniskowe zajęcie jednego narządu pozalimfatycznego i ≥2 grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony
• Stopień III- zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony czemu towarzyszyć może jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego lub zajęcie śledziony, lub zajęcie jednego ogniska pozalimfatycznego i śledziony;
• Stopień IV – rozsiane zajęcie narządów pozawęzłowych (np. szpik kostny, płuca, wątroba), niezależnie od stanu węzłów chłonnych.

Stopień zaawansowania choroby jest jednym z czynników decydujących o leczeniu i rokowaniu.

Chorobę należy różnicowaćz chorobami w przebiegu których dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych:

• zakażeniami – bakteryjnymi (gruźlica), wirusowymi (cytomegalia, mononukleoza zakaźna, HIV), pierwotniakowymi (toksoplazmoza)
• chorobami o podłożu immunologicznym – toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów;
• nowotworami – chłoniaki nieziarnicze, przewlekła białaczka limfocytowa, ostra białaczka limfoblastyczna;
• sarkoidozą.

Po postawieniu rozpoznania ziarnicy złośliwej ocenia się niekorzystne czynniki rokownicze, wydolność poszczególnych narządów i układów (serca, nerek, płuc, wątroby) pod katem działań niepożądanych leków i możliwości zastosowania terapii.


Bibliografia

Dmoszyńska A. (red.), Atlas hematologii klinicznej, Czelej, Lublin 2004, ISBN 83-88063-93-6
Mariańska B., Fabijańska-Mitek B., Windyga J., Badania laboratoryjne w hematologii, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003, ISBN 83-200-2758-6
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2

Ziarnica złośliwa - badania