Szpiczak mnogi.

Szpiczak mnogi, nazywany inaczej szpiczakiem plazmocytowym, to nowotwór wywodzący się z komórek plazmatycznych. Plazmocyty powstają z limfocytów B, czyli rodzaju białych krwinek. Zlokalizowane są w szpiku kostnym, a ich funkcją jest wytwarzanie immunoglobulin, czyli przeciwciał, które mają bronić organizmu przed zakażeniami. Komórki te w przypadku szpiczaka zaczynają dzielić się w niekontrolowany sposób, a wytwarzana immunoglobulina jest nieprawidłowa i nie może pełnić swojej funkcji.

Szpiczak mnogi - objawy

Objawy choroby są spowodowane zniszczeniem tkanek przez naciek nowotworowy oraz przez substancje wydzielane przez plazmocyty. Pojawiają się:

• ból kostny - w szpiczaku dochodzi do nacieczenia i zniszczenia tkanki kostnej, co jest przyczyną dolegliwości. Zwykle szpiczak lokalizuje się w kościach płaskich, rzadziej w kościach długich. Najczęściej występuje w okolicy lędźwiowej kręgosłupa, miednicy, żebrach, czaszce i kościach długich. Jest to objaw najczęstszy. Ból może występować także w nocy i w spoczynku.
• zaburzenia neurologiczne - które powstają w wyniku złamania kompresyjnego kręgu i ucisku na struktury rdzenia kręgowego lub przez ucisk samego guza. Powstają także objawy neuropatii obwodowej (mrowienia, osłabienie siły mięśniowej).
• objawy zwiększonego stężenia wapnia - między innymi zaburzenia działania nerek pod postacią wielomoczu lub kamicy; spadek łaknienia, nudności, wymioty, zaparcia, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, kamica dróg żółciowych; osłabienie siły mięśni, ból głowy.
• spadek odporności i zwiększone ryzyko zachorowań - spowodowane wyparciem przez białko monoklonalne innych immunoglobulin; infekcje dotykają głównie układu oddechowego i moczowego.
• uszkodzenie nerek - stwierdzane u 30%  pacjentów w chwili rozpoznania choroby. Spowodowane jest przez łańcuchy lekkie oraz przez zaburzenia gospodarki wapiennej i gospodarki kwasem moczowym.
• objawy nadmiernej lepkości - pojawiają się, gdy stężenie białka M jest wysokie i polegają na zatykaniu naczyń o najmniejszym kalibrze. Objawiać się może zaburzeniami świadomości, zaburzeniami widzenia, upośledzeniem słuchu, bólami głowy, sennością.
• rzadko powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych.
• objawy towarzyszące niedokrwistości - męczliwość, zaburzenia koncentracji, bóle głowy, bladość skóry i śluzówek, zaburzenia rytmu serca.

Szpiczak mnogi - ryzyko i kryteria

Ryzyko zachorowania wzrasta z wiekiem, nieco częściej chorują mężczyźni. Szczyt zachorowania przypada po 60 roku życia. Etiologia szpiczaka nie jest znana, prawdopodobnie wpływ na rozwój choroby ma narażenie na promieniowanie jonizujące i narażenie zawodowe na benzen i azbest. U 10% chorych przebieg choroby jest powolny i nie wymaga leczenia (postać tląca szpiczaka), jednak u większości szpiczak przechodzi w białaczkę plazmatyczną, która przebiega niekorzystnie.

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie kryteriów małych i dużych. Najczęściej występują trzy objawy:

• obecność białka M w surowicy lub moczu,
• zwiększona liczba plazmocytów w szpiku kostnym,
• zmiany osteolityczne w kościach (ubytki w tkance kostnej).

Kryteria duże (główne)

• zwiększona liczba plazmocytów w pobranym materiale w biopsji;
• zwiększona liczba plazmocytów powyżej 30 % w materiale pobranym ze szpiku - w tym występowanie komórek nieprawidłowych;
• obecność białka monoklonalnego w elektroforezie surowicy lub moczu w odpowiednich stężeniach.

Kryteria małe

• zwiększona liczba plazmocytów pomiędzy 10-30 % w materiale pobranym ze szpiku;
• obecność białka monoklonalnego w elektroforezie surowicy lub moczu, jednak w  mniejszych stężeniach;
• obecność zmian ubytkowych w kościach (osteoliza);
• obniżenie w surowicy poziomu immunoglobulin.

Szpiczak mnogi - rozpoznanie

Rozpoznanie jest możliwe, gdy występuje przynajmniej jedno kryterium duże i jedno małe. Można również postawić rozpoznanie choroby, gdy spełnione są trzy kryteria małe (w tym koniecznie zwiększenie liczby plazmocytów i obecność białka monoklonalnego).

W badaniach laboratoryjnych występuje często anemia, wzrost OB powyżej 100mm/h, może być stwierdzony podniesiony poziom kwasu moczowego oraz wapnia. W elektroforezie białek surowicy lub moczu stwierdza się obecność białka monoklonalnego M (w małym odsetku szpiczaka białko M nie występuje, jest to tak zwana postać nie wydzielająca szpiczaka). Na podstawie występujących objawów ustala się stadia zaawansowania klinicznego szpiczaka mnogiego.

W rozpoznaniu różnicowym należy wykluczyć:

• inne gammapatie monoklonalne,
• hipergammaglobulinemię,
• nowotwory, które mogą powodować przerzuty do kości (rak prostaty, nerki, piersi, płuc)
• tło infekcyjne (na przykład w przebiegu mononukleozy lub różyczki).

Szpiczak mnogi - leczenie

Leczenie szpiczaka jest uzależnione od zaawansowania choroby i jej przebiegu. Postać o powolnym przebiegu nie wymaga leczenia. W postaci aktywnej u chorych zakwalifikowanych wykonuje się przeszczepianie krwiotwórczych komórek macierzystych z krwi obwodowej. U pozostałych pacjentów stosuje się leczenie chemioterapią. Równocześnie stosowane jest leczenie wspomagające mające na celu:

• zapobieganie niewydolności nerek,
• przeciwdziałanie osteolizie kości
• powikłaniom hiperkalcemii,
• leczenie niedokrwistości, zaburzeń krzepnięcia
• leczenie przeciwbólowe.

Rokowanie zależy od zaawansowania choroby i odpowiedzi na leczenie.


Bibliografia

Dmoszyńska A. Szpiczak mnogi, ANmedia, Warszawa 2009, ISBN 978-83-927892-2-2
Jurczyszyn A., Skotnicki B.A. Szpiczak mnogi - kompleksowa diagnostyka i terapia, Górnicki, Wrocław 2010, ISBN 978-83-61257-29-5
Waterbury L. Hematologia, Urban & Partner, Wrocław 1998, ISBN 83-85842-68-3
Szczeklik A. (red.), Choroby wewnętrzne, Medycyna Praktyczna, Kraków 2011, ISBN 978-83-7430-289-0

Szpiczak mnogi