Zajęcie opon mózgowo-rdzeniowych w ostrej białaczce limfoblastycznej

Ostra białaczka limfoblastyczna ( ALL – acute lymphoblastic leukemia) to choroba nowotworowa wywodząca się z prekursorów linii limfocytów B lub T. Do grupy tej zaliczane są również chłoniaki o dużym stopniu złośliwości. Znaczna część chorych jest w stanie ciężkim z powodu znacznego zaawansowania choroby i jej powikłań. W tym typie białaczki niestety także częściej dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.
 

Umiejscowienie zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) niestety pogarsza rokowanie, a czas przeżycia chorych jest krótszy. W niektórych podtypach białaczki limfoblastycznej dochodzi do zajęcia centralnego systemu nerwowego u prawie 10% chorych.

Ostra białaczka limfoblastyczna - objawy

Objawy kliniczne zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych mogą wystąpić w każdym okresie choroby podstawowej, a czasami poprzedzają inne objawy białaczki. Mogą świadczyć również o nawrocie choroby.

Powikłania neurologiczne spotykane w ostrej białaczce limfoblastycznej podzielić można na trzy grupy:

• związane z naciekami w OUN;
• spowodowane  zespołem nadmiernej lepkości;
• spowodowane  zakażeniami OUN.

Nacieki to skupiska komórek białaczkowych zlokalizowanych w danym narządzie. W przypadku białaczek i chłoniaków, jeżeli chodzi o zajęcie układu nerwowego, naciek zlokalizowany jest najczęściej w oponach. Zajęta jest szczególnie opona miękka. Do zajęcia opon może dojść w każdym okresie choroby – pojawia się bez względu na poziom białych krwinek. W przebiegu tego typu białaczki limfoblatycznej pojawia się stosunkowo często  - w sekcjach po zgonie pacjentów wykrywana jest w 60 % pacjentów.

Zajęcie opon mózgowych

Objawami zajęcia opon mózgowych są:

• bóle głowy – może dotyczyć całej głowy, dolegliwości zwykle narastają;
• nudności;
• wymioty,
• senność – pojawia się w ciężkiej postaci zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych.

Objawy białaczki szpikowej mogą narastać powoli lub postępować gwałtownie. Choroba najczęściej lokalizuje się na podstawie mózgu, a taka lokalizacja sprawia, że zajęte mogą być praktycznie wszystkie nerwy czaszkowe – jednak najczęściej dochodzi do zajęcia nerwów zaopatrujących gałkę oczną. Bardzo rzadko występują objawy tak zwane oponowe, czyli wynikające z podrażnienia opon mózgowo-rdzeniowych.

Jeżeli choroba lokalizuje się w obrębie opon mózgowo-rdzeniowych kanału kręgowego pojawić się mogą następujące objawy:

• bóle pleców;
• bóle kończyn, głównie nóg - może dojść także do niedowładu wiotkiego, czyli takiego w którym napięcie mięśniowe jest obniżone.

Lekostaza

Drugą przyczyną zmian w ośrodkowym układzie nerwowym jest leukostaza – jest to sytuacja, gdy komórki białaczkowe usadawiają się w naczyniach krwionośnych, doprowadzając do ograniczenia w nich przepływu krwi. Objawy pojawiają się zwykle gdy liczba krwinek białych wzrasta powyżej 100000 na mm³ i zależna jest także od wielkości komórek nowotworowych - im większe komórki tym łatwiej utykają w naczyniach krwionośnych doprowadzając do zwężenia ich światła. Doprowadza to do upośledzenia ukrwienia poszczególnych obszarów, które są zaopatrywane przez dane naczynie krwionośne.

Objawami mogą być:

• szumy uszne;
• zawroty głowy;
• zaburzenia równowagi.

Trzecim problemem występującym w przebiegu białaczki, a dotykające ośrodkowego układu nowotworowego jest jego zakażenie. Powodem wystąpienia infekcji jest obniżona odporność – w wyniku nacieku szpiku i wypierania prawidłowych krwinek odpowiedzialnych za obronę organizmu oraz jako objaw niepożądany po stosowanym agresywnym leczeniu, które także może uszkodzić szpik. Infekcje często spowodowane są przez grzyby.

Zajęcie OUN

Badania jakie są wykonywane w przypadku podejrzenia zajęcia OUN to:

• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego;
• badania obrazowe – na przykład rezonans magnetyczny.

W przypadku stwierdzenia nacieku na opony mózgowo-rdzeniowe stosowana jest chemioterapia – podawanie leków dokanałowo – oraz radioterapia  - czyli naświetlanie. W chemioterapii zastosowanie ma metotreksat. W przypadku dużego ryzyka zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych leczenie jest stosowane także profilaktycznie, aby zapobiec zajęciu ośrodkowego układu nerwowego.

Wraz z zastosowanym leczeniem poprawia się rokowanie u chorych – dawniej chorzy nie przeżywali choroby, obecnie rokowania się poprawiły. Bardzo istotne jest także stałe śledzenie choroby i ocena czy nie dochodzi do wznowy białaczki pod postacią zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (okresowe badania neurologiczne, kontrola płynu mózgowo-rdzeniowego).


Bibliografia

Nowacki P., Zdziarska B. Neurologiczne powikłania chorób układu krwiotwórczego, Polski Przegląd Neurologiczny, 2010, tom 6, supl. A
Lehmann-Horn F., Ludolph A. NEUROLOGIA - diagnostyka i leczenie, Urban & Partner, Wrocław 2004, ISBN 83-89581-50-7
Janicki K. Hematologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001, ISBN 83-200-2431-5
Hołowiecki J. (red.), Hematologia kliniczna, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007, ISBN 978-83-200-3938-2